人免疫球蛋白輕鏈K型(K-IgLC)校準(zhǔn)品

免疫球蛋白輕鏈的檢測(cè)免疫球蛋白的輕鏈可分為 Kappa Lambda型。每一輕鏈上的型別 只能屬于兩型別中的某一型別, 而不能兩者兼而有之, 亦即屬于 Kappa 型或是 Lambda 型，而不能有 Kappa- Lambda 型者。

Kappa 同主要表現(xiàn)在氨基酸序列和二硫鏈位置的不同。但是，不同種屬的 Kappa Lambda型之間有較大的相似性, 不同種屬的 Kappa Lambda的比值并不相同，一般 Kappa Lambda型與重鏈配對(duì)有同樣的可能 性，只是從某些種屬基因表達(dá)的研究得知，Kappa 基因的重排較先發(fā) 生于 Lambda 基因，這可能也是 Kappa 型出現(xiàn)較多和重鏈配對(duì)的另一 因。如正常人血清中，65%的輕鏈為Kappa 型，35%為 Lambda 約比例為2:1 Kappa/Lambda=1. 36)人類免疫球蛋白輕鏈特性 鏈型別Kappa 相對(duì)分子質(zhì)量23KDa 23KDa 功能區(qū)數(shù)目 Kappa/Lambda 的比率對(duì)于不同類型的免疫球蛋白略有不 gG的比值為 2。這個(gè)比率也隨不同年齡階段的人群而有所改變，同 時(shí)有人種和地區(qū)差異。但對(duì)于正常人這個(gè)比率基本恒定。 在漿細(xì)胞瘤中由于一個(gè)漿細(xì)胞惡性增殖，使 Kappa Lambda含量 迅速發(fā)生變化，比率改變，這可以用來鑒別 Kappa 種類型的抗體，即一個(gè)型，一個(gè)亞型，一個(gè)基因型的抗體。

正常人 免疫球蛋白的重鏈和輕鏈所含氨基酸數(shù)量差別很大，合成時(shí)間也不 同:合成一條重鏈需十八分鐘，而合成一條輕鏈只需十分鐘。所以正 常的免疫球蛋白合成會(huì)造成輕鏈過剩，多余的輕鏈運(yùn)輸?shù)?腎臟，10% 被分解，80%重吸收，另外 10%從尿中排出，正常人尿中輕鏈:含量5-10mg/ 升，總量20-35mg/ 5min;而合成一條輕鏈需 1min，從而使得輕鏈的 剩更加嚴(yán)重,尿蛋白排出增加可達(dá)到 1mg/ ml, 且都為一個(gè)輕鏈型, 而使Kappa/ Lambda 比率遠(yuǎn)大于或小于 多克隆增殖和良性免疫球蛋白增殖癥多克隆增殖有兩種含義: 雖只有一種免疫球蛋白上升但這種免疫球蛋白的Kappa/ Lambda 1/2。以上兩種增殖都是出現(xiàn)輕鏈的增加，可以達(dá)到 200ug ml.可用常規(guī) 法檢測(cè)，但Kappa/ Lambda 比值不變。 多克隆增殖常見的病患: 單克隆增殖特點(diǎn)是: Kappa/Lambda 比例失調(diào); 出現(xiàn)相關(guān)的癥狀。漿細(xì)胞單克隆增殖，造成游離的免疫球蛋白輕鏈增加，即本 Bence-Jones Prot eins) ，這種蛋白通常以二聚體的形式存在于尿及 血清中，有時(shí)亦可見單體和四聚體。 單克隆增殖常見的病患: 多發(fā)性骨髓瘤表現(xiàn)多種多樣。尿本周蛋白陽(yáng)性支持本病的診斷，但陰性時(shí)也 排除發(fā)病可能。約20%的骨髓瘤患者只分泌游離的輕鏈，約 50%的骨 髓瘤患者還分泌 蛋白。前者的預(yù)后較差。輕鏈以Lambda 型為主的 其預(yù)后比 Kappa 型差。尿輕鏈的定量對(duì)骨髓瘤的診斷，分期， 預(yù)后 巨球蛋白血癥以分泌 gM蛋白的淋巴樣漿細(xì)胞惡性增生，集聚為特點(diǎn)。由于 gM大量增殖，可發(fā)生多種聚合。正常為 19S，患者還出現(xiàn) 24S gM的含量比一般的 蛋白更多，因而較易出現(xiàn)抗原過量。IgM 蛋白輕鏈類型很難確定，因其結(jié)構(gòu)成五聚體。

鑒別診斷包括慢性淋巴細(xì)胞白血病，淋巴瘤，多發(fā)性骨髓瘤和單克隆丙種 淋巴瘤免疫球蛋白表達(dá)異常 可分為Kappa Lambda型，也有雙克隆型。由于尿中出現(xiàn)的 可分為多克隆型，單克隆型和伴隨型，所以要加以區(qū)分。伴隨型輕鏈病是由于單純型的免疫球蛋白的增加而出現(xiàn)的輕鏈增多，如骨髓瘤。 在尿中的輕鏈增多時(shí)，腎臟受損嚴(yán)重。其他明顯的病理?yè)p害還有淀粉 樣變性。輕鏈病必須符合下列條件才能確定: 血中或尿中的輕鏈經(jīng)電泳后出現(xiàn)超常帶; 尿中的本周蛋白陽(yáng)性，且屬于Kappa 輕鏈病按增殖的輕鏈類型分為三型，即Kappa LCD，后者又稱雙克隆LCD，是由于同一機(jī)體 內(nèi)有兩種輕鏈型生成細(xì)胞株同時(shí)惡性增殖所至。 蛋白病)或MGUS(未明意義的 良性單克隆高丙種球蛋白血癥。參考值范圍: IgA: 85-1.93g/ 23-16. 85g/ 12-0.36g/ 應(yīng)蛋白:<8mg/ 598-1329mg/LLambda 280-665mg/ Kappa/Lambda:

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